Manejo del síndrome de transfusión feto fetal en pandemia COVID-19: reporte de caso

El síndrome de transfusión feto-fetal (STFF) es una complicación propia de los embarazos gemelares monocoriales, con mortalidad perinatal del 80 a 100%. Ocurre por un desequilibrio en el flujo sanguíneo placentario entre ambos gemelos. El diagnóstico se basa en la discordancia del líquido amniótico y luego se clasifica en estadios según los criterios de Quintero. El tratamiento principal es la fetoscopia y fotoablación con energía láser (FFL) de las anastomosis placentarias. Presentamos un caso de gestación gemelar monocorial biamniótica tratado con FFL en plena cuarentena e inmovilización de la pandemia COVID-19 en Perú, que incluyó diagnóstico oportuno y referencia rápida para recibir el tratamiento especializado.

The twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) is a potentially lethal complication that can occur in monochorionic twin pregnancies due to an imbalance in placental blood flow. Diagnosis is based on amniotic fluid discordance and classified using the Quintero staging system. The primary treatment is fetoscopic laser photocoagulation (FLP) of placental anastomoses. A successful case of FLP treatment in a monochorionic diamniotic twin pregnancy with TTTS during COVID-19 pandemic in Peru is presented.

Seguridad de la anestesia neuroaxial en mujeres con embarazo gemelar y síndrome de transfusión feto-fetal, sometidas a fotocoagulación láser. Estudio de cohorte retrospectiva / Safety of neuraxial anesthesia in patients twin pregnancy and twin-to-twin transfusion syndrome taken to laser photocoagulation. Retrospective cohort study

Objetivo: describir las características clínicas y la frecuencia de complicaciones maternas, fetales y neonatales, según técnica de anestesia neuroaxial (AN) en mujeres con síndrome de transfusión feto-fetal (STFF) tratadas con fotocoagulación láser (FL). Materiales y métodos: estudio de cohorte retrospectiva descriptivo. Se incluyeron gestantes con STFF tratadas con FL y AN en la Fundación Valle del Lili, Cali (Colombia) entre 2013-2017. Se excluyeron pacientes con STFF estadio-V de Quintero. Se usó estadística descriptiva. El protocolo fue aprobado por el Comité de Ética de la institución. Resultados: 32 participantes cumplieron con los criterios de inclusión y de exclusión. La población estuvo constituida por mujeres jóvenes, multíparas. En el 87,5% de los casos se realizó intervención de urgencia. El 43,7% presentaba el estadio-III de Quintero y en el 56,2 % de las gestantes se utilizó anestesia epidural. Las variables hemodinámicas maternas exhibieron un comportamiento similar, acorde al momento de la cirugía y la técnica neuoraxial implementada. El 65,6 % de las gestantes presentó hipotensión sostenida y el 9,3 % desarrolló edema pulmonar. El 65,6 % de las pacientes experimentó parto pretérmino y el 18,7 % ruptura prematura de membranas. Se registraron 14 muertes fetales y cinco neonatales. No se registraron casos de mortalidad materna. Conclusiones: en pacientes con STFF que requieren FL, el uso de la anestesia epidural, espinal o combinada probablemente se asocia con un comportamiento similar al de las variables hemodinámicas maternas, durante los momentos de la cirugía. Los profesionales que brindan atención a estas gestantes deben estar alerta ante la frecuente aparición de complicaciones maternas, fetales y neonatales. Se requieren estudios prospectivos que evalúen la seguridad y la efectividad de las diferentes técnicas de anestesia neuroaxial en pacientes con STFF.

Objective: To describe the clinical characteristics and the frequency of maternal, fetal and neonatal complications in accordance with the neuraxial anesthesia (NA) technique in women with twin-to- twin transfusion syndrome (TTTS) treated with laser photocoagulation. Materials and Methods: Descriptive retrospective cohort study of pregnant patients with TTTS treated with laser photocoagulation under NA at Fundación Valle del Lili, Cali (Colombia), between 2013-2017. Patients with Quintero stage VTTTS were excluded. The protocol was approved by the institutional ethics committee. Results: Of the participants, 32 met the inclusion and exclusion criteria. The study population consisted of young, multiparous women. Urgent interventions were performed in 87.5% of cases; 43.7% were Quintero stage III and epidural anesthesia was used in 56.2% of the women. Maternal hemodynamic variables were similar, in accordance with the timing of surgery and the neuraxial technique used. Sustained hypotension occurred in 65.6% of the pregnant women and 9.3% developed pulmonary edema. Pre-term delivery occurred in 65.6% of the patients and 18.7% had premature rupture of membranes. There were 14 fetal demises and five neonatal deaths. There were no cases of maternal mortality. Conclusions: In patients with TTTS requiring laser photocoagulation, the use of epidural, spinal or combined anesthesia is likely associated with similar maternal hemodynamic variables at the time of surgery. Practitioners providing care to these pregnant women must be aware of the frequent occurrence of maternal, fetal and neonatal complications. Prospective studies to assess the safety and effectiveness of the different neuraxial anesthesia techniques in patients with TTTS are required.

Actualización del diagnóstico prenatal y cirugía fetal del mielomeningocele / Update on prenatal diagnosis and fetal surgery for myelomeningocele

A partir del estudio seminal Management of Myelomeningocele Study en el año 2011, el cual demostró que la reparación prenatal del defecto del mielomeningocele antes de la semana 26 mejoraba los resultados neurológicos, la cirugía fetal fue incorporada dentro de las opciones de estándar de cuidado. Así, el diagnóstico prenatal del mielomeningocele dentro de la ventana terapéutica se convirtió en un objetivo obligatorio y, por ello, se intensificó la investigación de estrategias de tamizaje, sobre todo, en el primer trimestre. Además, se desarrollaron distintas técnicas de cirugía fetal para mejorar los resultados neurológicos y disminuir los riesgos maternos. El objetivo de la siguiente revisión es actualizar los avances en tamizaje y diagnóstico prenatal en el primer y segundo trimestre, y en cirugía fetal abierta y fetoscópica del mielomeningocel

A seminal study titled Management of Myelomeningocele Study, from 2011, demonstrated that prenatal myelomeningocele defect repaired before 26 weeks of gestation improved neurological outcomes; based on this study, fetal surgery was introduced as a standard of care alternative. Thus, prenatal myelomeningocele diagnosis within the therapeutic window became a mandatory goal; therefore, research efforts on screening strategies were intensified, especially in the first trimester. In addition, different fetal surgery techniques were developed to improve neurological outcomes and reduce maternal risks. The objective of this review is to provide an update on the advances in prenatal screening and diagnosis during the first and second trimesters, and in open and fetoscopic fetal surgery for myelomeningocele

Twin-twin transfusion syndrome - a University Hospital experience with intrauterine treatment / Síndrome da transfusão feto-fetal - experiência de um hospital universitário com tratamento intrauterino

ABSTRACT Introduction: twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS), defined by combination of polyhydramnios-oligohydramnios, is the most prevalent (5%-35%) of the abnormalities due to placental vascular anastomoses and the most lethal (80%-100% mortality) if untreated. Fetoscopic laser ablation of abnormal vasculature using the Solomon technique is the gold standard approach. It consists of interrupting the intertwin blood flow. Objectives: to present our initial experience at the Fetal Surgery Service of the Hospital de Clinicas of the Federal University of Parana (HC-UFPR) and to compare our results with those reported in the literature. Methods: we conducted a retrospective analysis of pregnancies who had undergone laser ablation, assessing data on Quintero's staging, gestational age at diagnosis and at the time of the procedure, placental position, immediate post-procedure survival, and survival after the neonatal period. We then compared these data with the most recent data available in the literature. Results: we analyzed ten TTTS cases. The diagnosis was performed before the 26th week of pregnancy (median 20.8 weeks) and treatment occurred in a median of 9.5 days later. The distribution by the Quintero's staging was of three cases in stage II, five in stage III, and two in stage IV. In 50% of the gestations, at least one of the fetuses survived through the neonatal period. Conclusion: the treatment of TTTS in the HC-UFPR had a positive impact in the survival of the affected fetuses, although the results were worse than the ones reported in the literature, probably due to the delay in referencing the patients to our service, leading to a prolonged interval between diagnosis and treatment.

RESUMO Introdução: a síndrome de transfusão feto-fetal (STFF), definida pela combinação polidrâmnio-oligohidrâmnio, é a mais prevalente (5 a 35%) das anormalidades associadas às anastomoses vasculares placentárias e tem a maior letalidade (80 a 100%) se não tratada. A ablação a laser destes vasos por via fetoscópica com a técnica de Solomon é o tratamento de escolha atual para a interrupção das anastomoses vasculares. Objetivo: apresentar a experiência inicial do Serviço de Cirurgia Fetal do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) e comparar nossos resultados com os da literatura. Métodos: foram revisados os prontuários de todas as pacientes submetidas ao procedimento de ablação a laser, sendo analisados os dados referentes ao estadiamento de Quintero, à idade gestacional ao diagnóstico e ao procedimento, à posição placentária, à sobrevida imediata pós-procedimento e sobrevida após o período neonatal. Os dados foram então comparados com os mais recentes disponíveis na literatura. Resultados: dez casos de STFF foram analisados. Todos diagnosticados antes da 26a semana (mediana 20,79) e o intervalo diagnóstico-tratamento teve mediana de 9,5 dias. A distribuição pelo estadiamento de Quintero foi: três casos no estádio II, cinco casos no III e dois casos no IV. Em 50% das gestações pelo menos um dos fetos sobreviveu ao período neonatal. Conclusão: o tratamento da STFF no HC-UFPR impactou positivamente a sobrevida dos fetos acometidos. Entretanto, nossos resultados estão aquém dos reportados na literatura, possivelmente pelo demora no referenciamento das pacientes, com intervalo aumentado entre diagnóstico e tratamento.

Fetoscopia y fotocoagulación láser en el manejo del síndrome de transfusión feto fetal: serie de los primeros casos tratados en el Perú / Fetoscopy and laser photocoagulation in the treatment of twin-to-twin transfusion syndrome: series of cases treated in Peru

Twin-to-twin transfusion syndrome is a severe complication of twin monochorial pregnancies manifested with one hypovolemic fetus (donor) and another hypervolemic fetus (receiver). Perinatal mortality is about 90 to 100% if untreated. The accepted treatment is fetoscopy and selective laser photocoagulation of the placental shunts that connect both twins. Currently, this specialized procedure is only performed in our institution. We present the first cases of monochorionic twin pregnancy complicated with twin-to-twin transfusion syndrome that underwent laser photocoagulation and fetoscopy.

El síndrome de transfusión feto fetal es una complicación severa de los embarazos gemelares monocoriónicos, que fisiopatológicamente se manifiesta con un feto hipovolémico (donante) y un feto hipervolémico (receptor). Conlleva una mortalidad perinatal de 90 a 100% si no es tratado. El tratamiento aceptado es la fetoscopia y fotocoagulación láser selectiva de las anastomosis placentarias que conectan ambos gemelos, procedimiento especializado que se viene realizando solo en nuestra institución. Se presenta los primeros casos de gestación gemelar monocoriónica complicado con síndrome de transfusión feto fetal sometidos a fetoscopia y fotocoagulación laser.

Corioangioma placentario gigante: a propósito del primer caso sometido a fetoscopia y fotocoagulación láser en el Perú / Giant placental chorangioma: Apropos of the first case treated by fetoscopy and laser photocoagulation in Peru

Placental chorioangioma is a non-trophoblastic benign tumor of rare presentation. It may be associated with complications of pregnancy when larger than 4 cm. We present the case of a pregnant adolescent with 25 weeks of gestation referred for prenatal management of a giant placental chorangioma that complicated pregnancy with hydramnios and severe fetal anemia. Fetoscopic laser ablation of the main nutrient vessel of the tumor was performed for the first time in Peru, which reversed complications and improved fetal prognosis.

El corioangioma placentario es una tumoración benigna no trofoblástica de muy rara presentación. Se asocia a complicaciones del embarazo cuando tiene dimensiones mayores a 4 cm. Se presenta el caso de una gestante adolescente de 25 semanas referida a nuestro servicio para manejo prenatal de un corioangioma placentario gigante que complicó el embarazo con polihidramnios y anemia fetal severa. Se realizó por primera vez en el Perú la ablación láser del vaso nutricio principal de la tumoración por fetoscopia, lo que logró revertir las complicaciones y mejorar el pronóstico fetal.

Cirurgia fetal em Brasília

Brasilia is the capital of Brazil. There are currently two public hospitals in the city that are able to perform fetal surgery: Hospital Materno-Infantil de Brasília (HMIB) and Hospital Universitário de Brasília (HUB). In this paper, we present the data from HUB. Ten patients underwent invasive procedures during pregnancy in the last five years. There was one intrauterine transfusion (cordocentesis) and zero laser ablation for monochorionic diamniotic pregnancy or fetal endotracheal occlusion for diaphragmatic hernia. The paucity of cases is mainly due to a failure in the diagnosis and a delay in the reference to tertiary centers.

Brasilia es la capital de Brasil. Existen en la actualidad dos hospitales públicos en la ciudad que tienen la posibilidad de realizar cirugía fetal: el Hospital Materno-Infantil de Brasília (HMIB) y el Hospital Universitário de Brasília (HUB). En el presente artículo presentamos la información del HUB. En los últimos cinco años, diez pacientes fueron sometidos a procedimientos invasivos durante la gestación. Hubo una transfusión intrauterina (cordocentesis) y ninguna ablación láser por embarazo diamniótico monocoriónico u oclusión endotraqueal del feto por hernia diafragmática. La escasez de casos se debe principalmente a la falla en los diagnósticos y la demora en la referencia a los centros terciarios.

Cirugía fetal en Costa Rica

Fetal surgery is an alternative to improve patient outcomes for diseases such as twin to twin transfusion syndrome, myelomeningocele and many others. This review highlights an issue unknown in our country, even when these procedures have been successfully performed in our setting. The application of ultrasound has allowed the correct, timely identification of patients potentially treatable with those techniques. We reviewed the available evidence supporting the benefits of those procedures on both the fetuses and their mothers. We conclude that fetal surgery represents a multidisciplinary specialty that requires the participation of the obstetrician, neonatologist and anesthesiologist, among many other specialists.

La cirugía fetal es una alternativa para mejorar los resultados del paciente para enfermedades como el síndrome de transfusión feto-feto y el mielomeningocele, entre muchas otras. Esta revisión pretende dar a conocer un tema que en nuestro país era desconocido, a pesar de que estos procedimientos ya se han empezado a realizar con éxito en nuestro medio. La aplicación del ultrasonido ha permitido la identificación prenatal oportuna y adecuada del paciente potencialmente tratable mediante estas técnicas. Se revisó la evidencia existente de los beneficios que estas terapias aportan tanto al feto como a la madre. Se concluye que la cirugía fetal es una especialidad multidisciplinaria donde participan el perinatólogo, el obstetra, el neonatólogo, el anestesiólogo, entre otros especialistas.

Cirugía fetoscópica en mielomeningocele

Myelomeningocele affects 17,8 in 100 000 newborns. It is one of the ten leading causes of death in children under the age of 10 in Mexico and it is associated with high cognitive, sensory and motor morbidity. Studies in animals and, later, the Management of Myelomeningocele Study (MOMS), showed that the repair of prenatal neural tube defects decreases the risk of hydrocephalus and improves motor function at the age of 30 months. Prenatal fetal surgery for myelomeningocele described in MOMS is performed through hysterotomy, and is associated to significant maternal and fetal morbidity. Thus, the therapeutic approach has evolved to fetoscopic techniques with less maternal and fetal complications and better perinatal results. In this section, we describe the different fetoscopic techniques, their evolution, advantages and disadvantages, and the challenges for fetal surgical techniques in the future.

El mielomeningocele se presenta en 17,8:100 000 nacidos vivos. En México se encuentra entre las primeras 10 causas de muerte en niños menores de 10 años y está asociado a alta morbilidad cognitiva, sensorial y motora. Estudios en animales y posteriormente el estudio MOMS (The Management of Myelomeningocele Study) demostró que la reparación prenatal de los defectos del tubo neural disminuye el riesgo de hidrocefalia y mejora la función motora a los 30 meses de edad. La cirugía fetal prenatal descrita en el MOMS para el mielomeningocele se realiza a través de una histerotomía, la cual se asocia con significativa morbilidad materna y fetal. Por lo tanto, se ha evolucionado a técnicas fetoscópicas con menos complicaciones maternas y fetales, obteniendo mejores resultados perinatales. En este apartado se describe las diferentes técnicas fetoscópicas, su evolución, ventajas y desventajas en cada una de ellas, así como los retos en el futuro.

Cirugía fetal en bandas amnióticas

The amniotic band syndrome (ABS) is characterized by accumulation of fibrous tissue bands or strings that adhere to the fetus and may produce compression in different sites. Most cases present multiple congenital anomalies incompatible with life. A small group of fetuses have isolated constrictions of the limb that may cause severe limb dysfunction or limb amputation if not treated during pregnancy. This rare condition occurs in approximately 1:1 200 to 1:15 000 live births. The exact cause of ABS remains uncertain; however, theories of intrinsic, extrinsic and iatrogenic reasons have been proposed. The evolution of the limb affected by ABS is characterized by progression of distal edema due to venous obstruction, and intrauterine amputation of the limb from vascular insufficiency. Fetoscopic release of the amniotic bands through minimally invasive surgery techniques may allow life preservation as well as limb function. Literature review suggests that fetoscopic release of amniotic bands allows preservation of limb function in 50% of cases.

El síndrome de bandas amnióticas (SBA) se caracteriza por un acúmulo de bandas o cuerdas de tejido fibroso que se adhieren al feto y pueden producir compresión en diferentes partes del mismo. La gran mayoría de los casos presentan múltiples anomalías congénitas incompatibles con la vida. En un pequeño grupo de fetos se evidencian constricciones aisladas de la extremidad, las cuales pueden causar disfunción severa de la extremidad o amputación del miembro si no son tratadas mientras el feto está todavía en el útero. Esta rara condición ocurre en aproximadamente 1:1 200 a 1:15 000 nacidos vivos. La causa exacta de SBA permanece incierta; sin embargo, se plantean teorías de origen intrínseco, extrínseco y iatrogénico. La evolución de la extremidad afectada por SBA se caracteriza por la progresión de edema distal debido a obstrucción venosa, con amputación intrauterina del miembro secundaria a insuficiencia vascular. La liberación fetoscópica de las bandas amnióticas a través de técnicas de cirugía mínimamente invasivas, puede permitir la preservación de la vida, así como la función de los miembros en los casos de fetos con diagnóstico de SBA. Al revisar la literatura se concluye que la liberación fetoscópica de bandas amnióticas permite la preservación de la función de la extremidad en 50% de los casos.

Cirugía fetal para hernia diafragmática congénita en América Latina

Congenital diaphragmatic hernia is an anomaly in the formation of the diaphragm, which is associated with high neonatal mortality secondary to pulmonary hypoplasia and neonatal pulmonary arterial hypertension. Diagnosis is made by ultrasound, usually in the 20th week of gestation, and it is mandatory to request genetic studies (karyotype and microarrays) due to the high risk of chromosomal and monogenic anomalies. In isolated cases, the estimation of lung size in combination with the identification of liver herniation is the best predictive parameter of neonatal survival. In cases with serious pulmonary hypoplasia, fetoscopic tracheal occlusion has improved the survival rate in 30%. In this article, indications, selection criteria, technique and results of fetoscopic tracheal occlusion are reviewed, and differences in neonatal survival rate in Latin America are highlighted.

La hernia diafragmática congénita es una anomalía en la formación del diafragma, asociada a elevada mortalidad neonatal secundaria a hipoplasia pulmonar e hipertensión arterial pulmonar neonatal. El diagnóstico se realiza por ultrasonido, generalmente en la semana 20 de gestación, y es mandatorio solicitar estudios genéticos (cariotipo y microarreglos) debido al alto riesgo de asociación con anomalías cromosómicas y monogénicas. En casos aislados, la estimación del tamaño pulmonar en combinación con la identificación de herniación hepática es el mejor parámetro predictivo de supervivencia neonatal. En los casos con hipoplasia pulmonar grave, la oclusión traqueal fetoscópica ha demostrado una mejoría en la tasa de supervivencia en 30% con respecto a la probabilidad basal. En este artículo, se resume las indicaciones, criterios de selección, técnica y resultados de la oclusión traqueal fetoscópica, destacando las diferencias de tasa de supervivencia neonatal que existen en América Latina.

Manejo del síndrome de transfusión feto fetal en gestaciones gemelares monocoriales / Management of Fetal Fetus Transfusion Syndrome in Monochorionic Twin Gestations

El síndrome de transfusión feto fetal es una complicación grave de las gestaciones gemelares monocoriales. Su etiología se debe a la transfusión crónica de sangre del feto donante, al feto receptor, a través de las anastomosis vasculares entre los territorios placentarios de ambos. El cuadro clínico característico se evidencia en ambos fetos, receptor y donante, lo cual es consecuencia directa de las alteraciones en la volemia que padece cada uno. En el feto receptor se observa un polihidramnios relacionado con la poliuria derivada de un estado de hipervolemia constante, que acaba evolucionando hacia una insuficiencia cardiaca congestiva. En el feto donante el cuadro es inverso, caracterizado por oligoamnios, oliguria, crecimiento intrauterino retardado e hipovolemia, con tasas de mortalidad sin tratamiento de entre el 80-100% de los casos, que varían en función del grado de transfusión. El diagnóstico se basa en el estudio ecográfico exhaustivo de ambos fetos, procurando un diagnóstico precoz y un estadiaje correcto, ya que el pronóstico se verá muy influenciado por la actuación temprana. El tratamiento de elección es la coagulación láser de las anastomosis vasculares por fetoscopia, que se realiza idealmente entre la semana 18 y 26 de embarazo. El pronóstico es variable, en función de la disponibilidad de terapia fetal y de la edad gestacional en el momento del diagnóstico, siendo, en general, de muy mal pronóstico sin tratamiento efectivo(AU)

Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the most serious complications of monochorionic multiple gestations. The etiology is due to a chronic blood transfusion from de donor twin to the recipient twin trough vascular anastomoses between both placenta territories. Main clinical presentation is present in both donor and recipient fetuses, as a direct consequence of a blood volume alteration in each one. The recipient twin shows polyhydramnios related to polyuria resulting from a state of constant fluid overload, finally evolving into congestive heart failure. In the donor twin, the clinical presentation is opposite and shows oligoamnios, oliguria, intrauterine retarded growth and hypovolemia. Untreated mortality rates are between 80-100 % of all cases, which may vary depending on the severity of the transfusion. Diagnoses is based on exhausting ultrasound examination of both fetuses, securing early diagnosis and correct staging, since prognosis will be greatly influenced by early actions. Fetoscopic laser ablation is generally the definitive treatment between 16 and 26 weeks of gestation. The prognosis is variable, depending on the availability of fetal therapy and gestational age at diagnosis. It is generally very poor prognosis without effective treatment(AU)

Fetoscopic tracheal occlusion for severe congenital diaphragmatic hernia: retrospective study / Oclusão traqueal por fetoscopia em hérnia diafragmática congênita grave: estudo retrospectivo

Abstract Background and objectives: The temporary fetal tracheal occlusion performed by fetoscopy accelerates lung development and reduces neonatal mortality. The aim of this paper is to present an anesthetic experience in pregnant women, whose fetuses have diaphragmatic hernia, undergoing fetoscopic tracheal occlusion (FETO). Method: Retrospective, descriptive study, approved by the Institutional Ethics Committee. Data were obtained from medical and anesthetic records. Results: FETO was performed in 28 pregnant women. Demographic characteristics: age 29.8 ± 6.5; weight 68.64 ± 12.26; ASA I and II. Obstetric: IG 26.1 ± 1.10 weeks (in FETO); 32.86 ± 1.58 (reversal of occlusion); 34.96 ± 2.78 (delivery). Delivery: cesarean section, vaginal delivery. Fetal data: Weight (g) in the occlusion and delivery times, respectively (1045.82 ± 222.2 and 2294 ± 553); RPC in FETO and reversal of occlusion: 0.7 ± 0.15 and 1.32 ± 0.34, respectively. Preoperative maternal anesthesia included ranitidine and metoclopramide, nifedipine (VO) and indomethacin (rectal). Preanesthetic medication with midazolam IV. Anesthetic techniques: combination of 0.5% hyperbaric bupivacaine (5-10 mg) and sufentanil; continuous epidural predominantly with 0.5% bupivacaine associated with sufentanil, fentanyl, or morphine; general. In 8 cases, there was need to complement via catheter, with 5 submitted to PC and 3 to BC. Thirteen patients required intraoperative sedation; ephedrine was used in 15 patients. Fetal anesthesia: fentanyl 10-20 mg.kg-1 and pancuronium 0.1-0.2 mg.kg-1 (IM). Neonatal survival rate was 60.7%. Conclusion: FETO is a minimally invasive technique for severe congenital diaphragmatic hernia repair. Combined blockade associated with sedation and fetal anesthesia proved safe and effective for tracheal occlusion.

Resumo Justificativa e objetivos: A oclusão traqueal fetal temporária feita por meio da fetoscopia acelera o desenvolvimento pulmonar e reduz a mortalidade neonatal. O objetivo deste trabalho é apresentar experiência anestésica em gestantes cujos fetos eram portadores de hérnia diafragmática e foram submetidos à oclusão traqueal por fetoscopia (FETO). Método: Estudo retrospectivo, descritivo, aprovado pelo Comitê de Ética da Instituição. Os dados foram obtidos das fichas anestésicas e dos prontuários. Resultados: A FETO foi feita em 28 gestantes. Características demográficos: idade 29,8 ± 6,5; peso 68,64 ± 12,26; ASA I e II. Obstétricas: IG 26,1 ± 1,10 semana (na FETO); 32,86 ± 1,58 (desoclusão); 34,96 ± 2,78 (parto). Via de parto: cesárea, parto vaginal. Dados fetais: peso (g) nos momentos da oclusão e nascimento, respectivamente (1.045,82 ± 222,2 e 2294 ± 553); RPC na FETO e desoclusão: 0,7 ± 0,15 e 1,32 ± 0,34, respectivamente. Anestesia materna: pré-operatório incluiu ranitidina e metoclopramida; nifedipina (VO) e indometacina (retal). Medicação pré-anestésica com midazolam EV. Técnicas anestésicas: bloqueio combinado com bupivacaína 0,5% hiperbárica 5-10 mg associada ao sufentanil; peridural contínua predominantemente com bupivacaína 0,5% associada a sufentanil, fentanil ou morfina; geral. Em oito casos houve necessidade de complementação pelo cateter, cinco nas submetidas a PC e três a BC. No intraoperatório 13 pacientes necessitaram de sedação; efedrina foi usada em 15 pacientes. Anestesia fetal: fentanil 10 a 20 mg.kg-1 e pancurônio 0,1-0,2 mg.kg-1 (IM). A taxa de sobrevida neonatal foi de 60,7%. Conclusão: A FETO constitui técnica minimamente invasiva para correção de hérnia diafragmática congênita grave. O bloqueio combinado associado à sedação e anestesia fetal se mostrou seguro e eficaz para a oclusão traqueal.

Inter-twin placental anastomoses not crossing the dividing membrane: laser photocoagulation of communicating vessels in the twin-to-twin transfusion syndrome / Anastomosis placentarias intergemelares que no cruzan la membrana divisoria: fotocoagulación láser de vasos comunicantes en el síndrome de transfusión intergemelar

Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) is thought to result from an unbalanced exchange of blood through inter-twin vascular anastomoses. Laser photocoagulation of communicating vessels has been used to prevent the development of the syndrome. Some authors have proposed that vessels crossing the membrane are "suspicious" to participate in the development of the syndrome and the laser photocoagulation of these vessels would reverse the syndrome. We present two cases of TTTS where the communicating vessels did not cross the dividing membrane, which were successfully treated with laser.

El síndrome de transfusión intergemelar (STIG) resulta de un intercambio desbalanceado de sangre a través de anastomosis vasculares entre las circulaciones de ambos fetos en embarazos monocoriales. La fotocoagulación láser de vasos comunicantes se ha utilizado para detener el desarrollo del síndrome. Algunos autores han propuesto que los vasos que cruzan la membrana divisoria son 'sospechosos' de participar en el desarrollo del síndrome y que la fotocoagulación láser de estos es capaz de revertirlo. Presentamos dos casos de STIG tratados exitosamente con fotocoagulación láser de anastomosis intergemelares, en los cuales los vasos comunicantes no cruzaban la membrana divisoria.

Manejo del síndrome de transfusión feto fetal en gestaciones gemelares monocoriales / Management of twin-twin transfusion syndrome in monochorionic twin gestations

El síndrome de transfusión feto fetal es una complicación grave de las gestaciones gemelares monocoriales. Su etiología se debe a la transfusión crónica de sangre del feto donante, al feto receptor; a través de las anastomosis vasculares entre los territorios placentarios de ambos. El cuadro clínico característico se evidencia en ambos fetos: receptor y donante, lo cual es consecuencia directa de las alteraciones en la volemia que padece cada uno. En el feto receptor, se observa un polihidramnios relacionado con la poliuria derivada de un estado de hipervolemia constante, que evoluciona hacia una insuficiencia cardiaca congestiva. En el feto donante, el cuadro es inverso; caracterizado por oligoamnios, oliguria, crecimiento intrauterino retardado e hipovolemia, con tasas de mortalidad sin tratamiento de entre 80-100 por ciento de los casos, que varían en función del grado de transfusión. El diagnóstico se basa en el estudio ecográfico exhaustivo de ambos fetos, procurando un diagnóstico precoz y un estadiaje correcto, ya que el pronóstico se verá muy influenciado por la actuación temprana. El tratamiento de elección es la coagulación láser de las anastomosis vasculares por fetoscopia, idealmente entre la semana 18 y 26 de embarazo. El pronóstico es variable, en función de la disponibilidad de terapia fetal y de la edad gestacional en el momento del diagnóstico; al ser, en general, de muy mal pronóstico sin tratamiento efectivo(AU)

Twin-twin transfusion syndrome is one of the most serious complications of monochorionic multiple gestations. Its etiology is due to a chronic blood transfusion from de donor twin to the recipient twin through the vascular anastomoses between the placental territories of both fetuses. The characteristic clinical presentation appears in both donor and recipient fetuses, as a direct consequence of altered volemia in each one. Polyhydramnios related to polyuria resulting from a state of constant hypervolemia is observed in the recipient twin, finally evolving into congestive heart failure. The clinical presentation in the donor twin is reversed and characterized by oligoamnios, oliguria, retarded intrauterine growth and hypovolemia, with untreated mortality rates ranging 80-100 percent of all cases, which may vary depending on the severity of the transfusion. The diagnosis is based on exhaustive echographic examination of both fetuses to make an early diagnosis and correct staging, since the prognosis depends very much on early action. The treatment of choice is fetoscopic laser coagulation of vascular anastomoses between 18 and 26 weeks of gestation. The prognosis is variable, depending on the availability of fetal therapy and the gestational age at diagnosis, being prognosis generally very poor without an effective treatment(AU)

Monochorionic diamniotic twin pregnancy with selective IUGR type 2: fetoscopic and sonographic findings of ominous prognosis / Gestación gemelar monocorial complicada con RCIU selectiva tipo 2: hallazgos ecográficos y fetoscópicos de mal pronóstico

A woman with a monochorionic diamniotic twin pregnancy was referred to our Centre due to a discrepancy in size between the foetuses. She was 17 weeks' pregnant when the diagnosis of selective IUGR type 2 was made and the laser ablation of the placental anastomoses was performed. During the fetoscopy, we identified an arterio-venous anastomosis with bidirectional flow, which is atypical in this type of anastomoses (unidirectionals) and could represent a sign of ominous prognosis for the restricted twin.

Presentamos el caso de una gestante de 17 semanas con una gestación gemelar monocoriónica biamniótica complicada con RCIU selectivo tipo 2 que requirió, de acuerdo a criterios ecográficos, ablación quirúrgica láser de las anastomosis placentarias. Se identificó durante la fetoscopia una anastomosis arterio-venosa que mostraba flujo bidireccional lo cual es sumamente inusual en este tipo de anastomosis, no reportado antes en la literatura, constituyendo así un signo de mal pronóstico para el gemelo pequeño.

Resultados perinatales en el síndrome de transfusión feto fetal manejados con la técnica de Solomon: revisión de la literatura / Perinatal outcomes in fetal-fetal transfusion syndrome managed with the Solomon technique: literature review

INTRODUCCIÓN: Entre 15-20% de los embarazos gemelares monocoriales biamnióticos se complican con el síndrome de transfusión feto/fetal el cual se asocia con mortalidad superior a 90% y morbilidad significativa en el 50% del gemelo sobreviviente. La técnica láser que coagula la superficie de la placa coriónica entre los principales canales a lo largo del ecuador (técnica de Solomon), se ha sugerido para disminuir la recurrencia, prevenir complicaciones secundarias sin incrementar resultados adversos. Métodos: REVISIÓN de la literatura existente en las bases de datos MEDLINE, EBSCO, OVID, PROQUEST, COCHRANE, Lilacs, SciELO, desde el año 2000 al 2015. Se incluyeron los artículos de revisión e investigaciones originales que compararon la técnica estándar de fotocoagulación secuencial con láser y la técnica de Solomon, el resultado primario fue la reducción de la incidencia Secuencia Anemia Policitemia, recurrencia del síndrome de transfusión feto/fetal, mortalidad perinatal y morbilidad neonatal severa. RESULTADOS: Se encontraron 200 artículos, se seleccionaron seis: 1 ensayo clínico y su análisis secundario, 2 estudios de cohorte retrospectivos, 1 revisión sistemática y un estudio que compara los resultados del neurodesarrollo. Los estudios sugieren una mejoría en la sobrevida de algunos de los fetos con la técnica Solomon, menor recurrencia del síndrome de transfusión feto/fetal y Secuencia Anemia Policitemia, sin la presencia de eventos adversos. CONCLUSIÓN: La técnica de Solomon mejora la sobrevida de algunos gemelos, sin embargo no puede concluirse que haya mejoría en la mortalidad pues los estudios no tienen el suficiente poder para determinarlo.

INTRODUCTION: Between 15 to 20% of monochorionic diamniotic twin pregnancies are complicated by the twin-twin transfusion syndrome. It has a mortality greater than 90% and a significant morbidity, 50% in the surviving twin. The Solomon technique (laser photocoagulation of the main vascular channels of the chorio-nic plate surface along the entire vascular equator) has been suggested to reduce the recurrence, and pre-vent secondary complications without increasing adverse results. METHODS: Systematic review of electronic searches of the literature from 2000 to 2015 (MEDLINE, EBSCO, OVID, PROQUEST, COCHRANE, Lilacs, and SciELO). We included review articles and original investigations comparing the standard photocoagulation technique with laser ablation against the Solomon technique. The primary results were reduction of Anemia Polycythemia Sequence incidence, twin-twin transfusion syndrome recurrence, perinatal mortality and severe neonatal morbidity. RESULTS: Of 200 articles, we selected six: one clinical essay and its secondary analysis, two retrospective cohort studies, one systematic review and a study comparing neurodeve-lopmental outcomes. The studies suggested a survival improvement in some fetuses using the Solomon technique, less twin-twin transfusion syndrome recurrence and Anemia Polycythemia Sequence without the presence of adverse effects. CONCLUSION: Solomon technique improves the survival of some twins, although we cannot conclude there is mortality improvement, because the studies do not have enough power to determine that.

Medicina Fetal: actualidad / Fetal medicine at present

En las últimas décadas existe especial interés en el feto, lo que ha originado un gran avance en la investigación por distintas especialidades de la medicina, sustentado en gran medida por el desarrollo de las aplicaciones fetales de la ecografía, que permiten obtener evidencias claras del diagnóstico de complicaciones. Adicionalmente, hay un avance tecnológico importante en el estudio del material genético del feto en muestras fetales directas u obtenidas de la circulación materna, y se han desarrollado intervenciones que están mejorando el pronóstico pre y posnatal. Estos avances configuran una nueva especialidad médica multidisciplinaria que considera al feto como un paciente individual y en relación con su madre, estableciéndose tratamientos profilácticos, terapéutica médica directa o través de la madre, intervenciones guiadas por ecografía, cirugías abiertas (limitada) y fetoscópicas, con ventajas a los tratamientos convencionales. Esta realidad obliga a revisar aspectos éticos y legales relacionados al no nacido, a cambios tanto en la organización de los servicios de salud, como en la currícula del pre y post grado de los nuevos profesionales.

In recent decades there has been a special interest in studying the fetus, which has originated important progress in research for different medical specialties, based mainly on the development of fetal ultrasound application in diagnosis of fetal complications. In addition, there has been progress in technology for fetal genetic study from material directly obtained from the fetus or from maternal circulation, and interventions that improve pre- and post-natal prognosis. This progress encompasses a new multidisciplinary medical specialty that considers the fetus as an individual patient in the context of the mother-fetus relationship, establishing prophylactic treatments, medical therapies directly applied to the fetus or through the mother, interventions guided by ultrasonography, (limited) open surgery and fetoscopy, with reasonable advantages compared to conventional treatments. This reality compels to revise ethical and legal aspects related to the not-yet born, and implementation of modifications in health care offer and pre- and post-graduate curricula.

Síndrome de transfusión feto-fetal: experiencia de 69 casos / Twin-to-twin transfusion syndrome: experience with 69 cases

La fetoscopia por síndrome de transfusión feto fetal es la cirugía fetal más realizada en el mundo. Los resultados deben ser reportados, para que las pacientes puedan elegir su opción de atención. Objetivo: Determinar los resultados de cirugía fetal en el síndrome de transfusión feto-fetal. Diseño: Estudio retrospectivo. Lugar: Clínica Alemana, Santiago, Chile. Participantes: Gestantes con gemelares. Intervenciones: La cirugía fetal se realizó con anestesia local, endoscopios Storz de 3,3 mm, específicos para fetoscopia. Principales medidas de resultados: Sobrevida fetal. Resultados: La serie de casos se inició en el año 2005, y hasta la fecha se han realizado 71 cirugías, con 69 que han resuelto su embarazo. Treinta y tres mujeres tuvieron ambos hijos vivos (48%), 25 solo un hijo vivo (36%) y 11 concluyeron sin hijos vivos (16%). Conclusiones: La tasa de embarazos con uno o ambos niños vivos fue 84%, superando 90% en los últimos 30 casos. Hubo 6 pacientes de Perú, de las cuales cuatro tuvieron ambos hijos vivos.

Fetoscopy for fetal-fetal transfusion syndrome is the most frequent fetal surgery performed in the world. The results should be reported, so that the patients can choose their choice of care. Objective: To determine the results of fetal surgery on twin-to-twin transfusion syndrome. Design: Retrospective study. Setting: Clínica Alemana, Santiago, Chile. Participants: Pregnant women with twins. Interventions: Fetal surgery was performed under local anesthesia, with 3.3mm fetoscopy-specific Storz endoscopes. Main outcome measures: Fetal survival. Results: The series of cases began in the year 2005, and to date 71 surgeries were carried out, with 69 that resolved their pregnancy. Thirty-three women had both living children (48%), 25 only one living child (36%) and 11 concluded without living children (16%). Conclusions: The rate of pregnancies with one or both children born alive was 84%, exceeding 90% in the last 30 cases. There were 6 patients from Peru, of which four had two living children.

Síndrome de transfusión feto fetal: una mirada global a la enfermedad / Fetofetal transfusion syndrome: a comprehensive look at the disease / Síndrome de transfusão feto no feto: um olhar mais abrangente sobre a doença

Introducción: El síndrome de transfusión feto- feto es una enfermedad compleja producida aproximadamente en 15% de los embarazos monocoriales; a pesar de su baja incidencia, su importancia radica en las graves complicaciones perinatales. Su fisiopatología está basada en el proceso por el cual los gemelos comparten las dos circulaciones a través de vasos sanguíneos anómalos, con posterior alteración hemodinámica del gemelo receptor y donante. El diagnóstico es primordialmente ecográfico y su tratamiento definitivo actual, consiste en estrategias in útero realizadas con el fin de ubicar y sellar los vasos, proporcionando una circulación individual, buscando contrarrestar su mal pronóstico, que puede llegar a una mortalidad de hasta un 100% en aquellos sin tratamiento. Objetivo: Realizar una revisión de la literatura sobre el síndrome de transfusión feto - feto abarcando una actualización en los diferentes componentes que incluyen: epidemiología, fisiopatología, avances en Diagnóstico clínico y tratamiento. Metodología: Se hizo una búsqueda en bases de datos como PubMed, Cochrane, Sciencedirect y Google académico; se encontraron 78 artículos, de los cuales finalmente cumplieron con los criterios de actualización, pertinencia y calidad 32 artículos; se revisó fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se descartaron artículos que no cumplían con criterios de inclusión. Resultados: Se seleccionó la información más actualizada y completa de las bases de datos encontradas, respecto a clasificación, etiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Conclusiones: El síndrome de Transfusión Feto-Feto consiste en un desbalance hemodinámico de anastomosis placentarias, niveles aumentados de vasopresina y finalmente cambios en el eje renina angiotensina aldosterona, que requiere un diagnóstico temprano con tratamiento oportuno para mejorar el pronóstico y prevenir complicaciones fetales.

Introduction: Fetofetal transfusion syndrome is a complex disease produced in about 15% of monochorionic pregnancies, despite its low incidence, its importance lies in its serious perinatal complications. Its pathophysiology is based on the process in which twins share the two circulations through abnormal blood vessels, with a subsequent hemodynamic alteration of the receptor twin and donor twin. Its diagnosis is primarily with an ultrasound scan and its current definitive treatment consists in-utero strategies performed in order to locate and seal the vessel, providing a single movement, seeking to counteract its poor prognosis, which can lead to a mortality rate of up to 100% in those patients without treatment. Objective: To review the literature about fetofetal transfusion syndrome, covering an update about various components including epidemiology, pathophysiology, clinical advances in its clinical diagnosis and treatment. Methodology: A search was conducted in databases such as PubMed, Cochrane, Sciencedirect and Google scholar and 78 articles were found, but only 32 of them finally achieved the criteria for updating, relevance and quality; also the pathophysiology, diagnosis and treatment were revised in each one. The articles that did not fulfill the inclusion criteria were discarded. Outcomes: The most updated and comprehensive information found in databases was selected according to its classification, etiology, pathophysiology, diagnosis, treatment and prognosis. Conclusions: Fetofetal transfusion Syndrome is a hemodynamic imbalance of placental anastomosis, increased levels of vasopressin and finally, changes in the renin angiotensin aldosterone axis, which requires an early diagnosis and treatment to improve the prognosis and prevent fetal complications.

Introdução: A doença de transfusão feto-fetal é complexa e aproximadamente 15% das gestações monocoriônicas, padece deste síndrome, embora a incidência seja baixa, sua importância esta nas complicações perinataies. A sua patofisiologia baseia-se no processo pelo qual os gêmeos partilham duas circulações através de vasos sanguíneos anormais, com alteração na hemodinâmica subsequente do gêmeo receptor como do doador. Seu diagnóstico é ultrassonográfico e atualmente o seu tratamento consiste em realizar as estratégias uterinas para localizar e selar os vasos, a fim de cambiar o seu mau prognóstico, caso contrário pode ocasionar a norte até de 100% dos pacientes. Objetivo: Revisar a literatura, sobre el síndrome de transfusão feto – feto, incluindo uma atualização nos diferentes componentes como epidemiologia, fisiopatologia, avanços clínicos no diagnóstico e tratamento. Metodologia: se investigou a base de dados como PubMed, Cochrane, Sciencedirect e Google acadêmico, entre os 78 artigos pesquisados, 32 apresentaram os criterios de atualização, pertinência e qualidade científica, também foi revisto fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Se descartaram, os artigos que não continham os critérios requeridos. Resultados: se escolheu a informação mais atualizada e completa da base de datos pesquisada, com relação à classificação, etiologia, fisiopatologia, diagnóstico, tratamiento e pronóstico.